サルコイド

定義

サルコイドは、罹患した患者の結合組織と臓器組織に非常に小さな結節、いわゆる肉芽腫が形成される疾患です。

これらの肉芽腫は、肺のリンパ節および実際の肺組織で最も頻繁に発生しますが、原則としてあらゆる臓器に影響を与える可能性があります。肉芽腫は、身体の免疫反応の発現として形成され、罹患した臓器の機能を損なう可能性があります（サルコイド).

サルコイドの症状

サルコイドは、結節が結合組織に発生する全身性結合組織疾患です。ほとんどの場合、肺またはリンパ節の結合組織が影響を受けますが、サルコイドはすべての臓器で発生し、状況に応じてさまざまな症状を引き起こします。

症例の約30％で、サルコイドは急性です。急性サルコイドーシスの症状は、高熱を伴う全身の病気、関節の痛みです（しばしば足首）および結節性紅斑、主にすねに発生する皮下脂肪の痛みを伴う炎症。 X線写真では、両側の肺の付け根のリンパ節が拡大しています（いわゆる二葉性リンパ節症）。これらの症状の組み合わせは、ロフグレン症候群として知られています。

特に若い女性が影響を受け、この病気の症例は春と秋に増加します。また、運動中に乾いた咳や息切れが発生することもあります。一部の患者はまた、吐き気、吐き気、胸部圧迫感または圧迫、または体重減少を訴えます。急性サルコイドはレフグレン症候群として実行する必要はありません。他の臓器で発生する可能性があります。

発熱、目の前部脈絡膜炎症、唾液腺の炎症および片側性顔面神経麻痺（顔面神経麻痺）も急性サルコイドの特殊な形態であり、ハートフォード症候群として知られています。サルコイドの急性型は予後が良好です：症例の80-90％では、結果は治癒しません。

サルコイドは慢性の場合の約70％です。症状は、数か月にわたって増加する乾いた咳、疲労と脱力感、わずかな発熱、運動中の息切れ、体重減少です。患者が足首に痛みを感じることも時々あります。

サルコイドの慢性型は、これらの症状がなくても起こり、特に肺またはリンパ節のみが冒されている場合にのみ偶然に発見されます。他の臓器は、急性のサルコイドよりも慢性のサルコイドで影響を受けることが多い。慢性サルコイドーシスの治癒率は急性型よりも低いです。

このトピックの詳細については、次を参照してください。 サルコイドの症状

サルコイドのかゆみ

サルコイドはかゆみの出現につながる場合があります。これは体全体に発生する可能性があり、一般的な領域は、たとえば顔や頭皮です。多くの場合、かゆみは、灼熱感または不快感と発赤を伴います。

結節やへこみが皮膚に形成されることがあります。これらは、しばしば赤くなり、時にはわずかに青みがかったまたは茶色がかった色になります。目のかゆみも発生する可能性があります。まれに、大きな傷が発生することもあります。

このトピックの詳細については、：皮膚のかゆみ-これらは原因です

これは、サルコイドのリンパ節の変化です

サルコイドは通常、リンパ節の腫大です。これも診断につながる典型的な症状の1つです。リンパ節の腫れは主に肺の根の領域にあり、胸部のX線写真などで確認できます。

さらに、鼠径部のリンパ節の肥大がしばしば見られます。これは通常は痛みがなく、影響を受けた人も感じることができます。

肺のサルコイドの症状

症例の90％で、サルコイドを患っている人が肺に単独でまたは同様に影響を及ぼします。慢性型は、通常、乾いた、くすぐったい咳、咳の発作、運動中の息切れ、胸の痛みによって示されます。これらの症状はゆっくり始まり、病気が進行するにつれて増加します。

慢性肺サルコイドーシスの他の症状は、軽度の発熱、疲労、体重減少、関節痛です。しかし、肺の慢性サルコイド病は症状がなくても長期間続くことがあります。

急性型は非常に頻繁に肺に影響を与え、また乾いた刺激性の咳、咳の発作、場合によっては息切れや胸の痛みを伴います。さらに、喘鳴呼吸症状が発生することがあります。

多くの場合、肺の急性サルコイドーシスはレフグレン症候群として発生し、肺の症状は高熱、関節痛、結節性紅斑を伴います（特に皮下脂肪組織の炎症すね).

関節のサルコイドの症状

関節の症状は、急性および慢性のサルコイドの両方で発生する可能性があります。急性サルコイドの特殊な形態であるレフグレン症候群は、とりわけ急性関節炎症に現れます。ほとんどの場合、足首の関節が影響を受けますが、他の関節も可能です。

サルコイドは関節のさまざまな部分の炎症を引き起こす可能性があります。関節包または滑液だけでなく、関節の腱または腱鞘もサルコイドの影響を受け、関節に症状を引き起こす可能性があります。症状は1つまたは複数の関節に現れます。

影響を受けた関節は腫れ、痛みを伴い、過熱する可能性があり、その機能は制限されます。まれに、サルコイドは骨格系に影響を与えます。指の骨は特に影響を受けます：骨物質は小胞のような腫れに変化します（青年症候群）。骨サルコイドは、しばしば他の臓器系の既知の慢性サルコイドの後期症状です。

皮膚のサルコイドの症状

サルコイドは皮膚に症状を引き起こす可能性がありますが、そうする必要はありません。

• 結節性紅斑：結節性紅斑は典型的な症状です（特にレフグレン症候群では、急性サルコイドの特殊な形態）。結節性紅斑の場合、結節が形成されます（nodus =ノード）皮下組織の脂肪組織では、これは赤紫色から黄緑色のぼやけた斑点やしこりを通して皮膚で顕著です。これらの領域はわずかに隆起していて圧力に敏感で、主にすね、膝、足首に影響を与えます。腕と臀部への影響は少ない。
  
• 肉芽腫：肉芽腫は痛みを伴う、触知可能な皮膚の小結節で、患部の皮膚領域が赤みがかった変色を伴います。小さな結節性サルコイドでは、肉芽腫は主に顔に発生しますが、どこにでも広がる可能性があります。ここで典型的なのは急速な発症であり、多くの場合数週間以内に消失します。結節性サルコイドでは、四肢は肉芽腫の影響を特に受けます。
  
• ループスペルニオ：ループスペルニオは、皮膚サルコイドの慢性型を表します。症状は顔の青みがかった腫れで、主に頬、鼻、唇に影響を与えます。手も影響を受けます。
  
• 瘢痕サルコイド：サルコイドは、古い瘢痕に変色や結節形成を引き起こす可能性があります。

このトピックにもっと興味がありますか？詳細については、次の記事をご覧ください。：皮膚のサルコイド-原因、症状、治療

腎臓のサルコイドの症状

腎サルコイドでは、腎臓組織に結節が形成され、これが一定の炎症刺激です。この炎症刺激は、免疫系の防御反応を引き起こし、より多くのカルシトリオールが放出されます。カルシトリオールは、分泌が増加するために混合されるカルシウム代謝ホルモンです。

慢性炎症の症状には、頻繁な排尿と尿中の血液が含まれます。カルシウム代謝の乱れは、尿中のカルシウムが多くなり、腎臓結石の発達を促進することを意味します。症状は、腎臓と尿管の疝痛です。

尿中のカルシウム含有量の増加により、腎盂はカルシウム結石で満たされることがあります（腎石灰症）、腎不全につながります。コルチゾン療法は、腎サルコイドの腎不全を防ぐことができます。

心臓のサルコイドの症状

心臓のサルコイドーシスでは、結節が心筋組織に形成されます。心臓のわずかな苦痛は問題を引き起こしません;深刻な愛情は深刻な合併症を持っています。結節が心臓伝導系の一部である心臓の領域に形成される場合、不整脈が結果として生じます。症状には、運動中の不規則な心拍や息切れなどがあります。

心筋の炎症は、心筋組織の小結節を介して発生する可能性があり、心不全や心不全につながります。心臓のサルコイドは、以前に症状が発生していなくても心臓突然死につながる可能性があります。

目の周りの症状

サルコイドは眼にさまざまな症状を引き起こす可能性があり、そのほとんどは同時に両方の目に現れます。これらには、虹彩、すなわち虹彩に現れる可能性がある結節、およびブドウ膜、目の中部皮膚の炎症が含まれます。特に後者は、サルコイドーシスにおける眼の関与について非常に典型的です。目はしばしば非常に乾燥していて光に敏感です。

サルコイドの診断には、視神経にも影響を与える可能性があるため、眼科医による診察が非常に重要です。特定の状況下では、これは永続的な視覚障害を引き起こす可能性があります。

サルコイド療法

サルコイドの原因療法、すなわち病気の原因を取り除く療法は、残念ながらまだ存在していません。したがって、罹患した患者の症状を可能な限り制限および緩和する試みがなされています。

レーフグレン症候群では、これは特に結節性紅斑と多発性関節炎によって引き起こされる痛みを和らげ、それによって痛みに関連する機能障害を減らすことを意味します。治療はまた、発熱や疲労などの一般的な症状の治療を目的としています。

治療は通常、「非ステロイド性抗炎症薬」のクラスの薬から開始されます。これらは、イブプロフェンやジクロフェナクなどの鎮痛作用と抗炎症作用の両方を持つ薬剤です。しかし、多くの患者にとって、そのような薬物療法は十分ではないため、コルチゾンがしばしば使用されます。急性炎症を抑えるために必要な限り、コルチゾンを使用する必要があります。
サルコイドの慢性形態では、コルチゾンの抗炎症効果も使用されます。免疫抑制剤は長期治療でよく使用されます。

サルコイドの治療においてビタミンDはどのような役割を果たしますか？

サルコイドの治療におけるビタミンDの役割は複雑です。ビタミンと疾患の発症との正確な関係はまだ最終的には理解されていないためです。いずれの場合も、ビタミンDとカルシウムのレベルは医師が定期的に確認する必要があります。

ビタミンDのレベルが上がると、サルコイドの体、特に腎機能に悪影響を与える可能性があります。したがって、ビタミンDとカルシウムによる骨粗しょう症の必要な予防は、医師と話し合わなければなりません。

どの医師がサルコイドを治療しますか？

残念ながら、サルコイドの病気に特に責任がある専門の医者はありません。サルコイドは全身性疾患であり、全身に影響を与える、または影響を与える可能性があります。したがって、多くの場合、症状に基づいて医師を選択することをお勧めします。

たとえば、サルコイドが主に肺の症状によるものである場合は、呼吸器科医、つまり呼吸器科医に相談することができます。皮膚科医、すなわち皮膚科医も、皮膚が冒されている場合に役立ちます。

特にサルコイド病に焦点を当てているドイツのいくつかのセンターもあります。さらに、サルコイドーシスはしばしば眼にも影響を与える可能性があるため、眼科医は常にそれをチェックする必要があります。

サルコイドがある場合、どのように食べるべきですか？

サルコイドがある場合は、食事を変更または調整すると効果的です。ここでの主な焦点は、体内の炎症を減らすことです。

新鮮な果物や野菜を含むバランスの取れた食事をすることは、脂肪を減らすことと同じくらい重要です。したがって、赤身の肉ではなく、赤身の肉と家禽を食べるべきです。後者は体内の炎症過程を促進する可能性があります。魚の摂取は、サルコイドを持つ人々にもお勧めです。

さらに、十分な水分、特に水を飲むようにしてください。体の水分補給は、免疫システムを強化するために非常に重要です。マグネシウムはまた、支持効果を持つことができ、例えば、トウモロコシ、ジャガイモ、バナナに含まれています。ショウガやウコンも、体の免疫システムを刺激するのでお勧めです。

カフェイン、アルコール、タバコもサルコイドーシスの進行を促進する危険因子として避けるべきです。

この件に関する次の記事はここで読むことができます： 健康的な食事

サルコイドーシスは治りますか？

サルコイドの形態によっては、サルコイドの治癒が可能です。急性サルコイドと慢性サルコイドは基本的に区別されます。

急性サルコイドは、肺にのみ影響を与えることが多く、影響を受けた人の約90％で完全に治癒します。肺に加えて皮膚や関節が冒される、いわゆるレフグレン症候群は、急性サルコイドの一部です。

慢性サルコイドは、全症例の約2/3に発生しますが、種類が異なります。肺の症状に加えて、皮膚や目などの他の臓器もしばしば影響を受けます。ここで、治癒率はサルコイドの急性型よりも悪いです。特に、線維症を伴う肺への進行した侵襲、すなわち肺組織の瘢痕組織への変化の場合、治癒率は約20％に過ぎない。

したがって、早期の治療は回復の可能性を高めるために非常に重要です。サルコイド病の人々は肺癌を発症するリスクが高いことも覚えておく必要があります。

サルコイドの経過と予後

全体として、サルコイドの予後は比較的良好ですが、それは患者がいる病期に強く依存します。

ステージ1では急性経過で患者の90％が自然治癒し、ステージ2ではまだ比較的高い率の自然治癒があります。ただし、ステージ3では、治療にはコルチゾンなどの糖質コルチコイドの使用が推奨され、多くの場合、患者は非常に長期間入院する必要があります。

疾患の経過は、いずれの場合も非常に綿密に監視する必要があります。たとえば、肺機能検査や血液検査が適切な制御パラメータです。
サルコイドとその結果による総死亡率は約5％と推定されます。

サルコイドの原因

サルコイドの原因を解明するために多くの試みがなされてきましたが、残念ながらこれまでのところ無駄です。家族および一卵性双生児におけるサルコイドの発生の増加により、それは遺伝的欠陥であると長い間考えられてきました。
2005年に特定の遺伝子（BTNL2遺伝子）突然変異、すなわち変化が起こった場合に、サルコイドーシスを発症するリスクが少なくとも60％増加することを発見しました。遺伝子は第6染色体にあります

病気の中心（サルコイド）は、特定されていない特定の物質、特定の抗原に対する身体の異常かつ過剰な免疫反応（免疫系）です。いくつかの細菌、ウイルス、および有機物質は、トリガーとしてすでに議論されています。

このような物質が体内に入ると、一部の人では生物が過剰に反応して、物質から身を守ろうとします。これは、肉芽腫の形成、つまり結節の形成の助けを借りて起こります。結節では、さまざまな細胞からの物質の周りに一種の保護壁が構築され、それ以上広がることができません。特定の細胞型は、これらの肉芽腫、いわゆる上皮細胞およびリンパ球の構築に関与しています（サルコイド).

サルコイドと混同しないでください、良性皮膚疾患の環状肉芽腫の結節状の外観。それは成長し、赤みがかった、粗い丘疹として現れ、足と手の甲と関節の上に輪状に現れます。
ここであなたはより多くを知ることができます： 環状肉芽腫

サルコイドの診断

身体診察に加えて、サルコイドの診断にはさまざまな画像診断法と検査室検査が利用できます。胸部X線が標準で撮影されます。

その他の診断方法については、特に関心のある読者のために、以下で詳しく説明します。

肺洗浄（BAL、気管支肺胞洗浄）は、細胞学的に得られた分泌物を調べるために行われます。サルコイドでは、リンパ球性肺胞炎が存在します（リンパ球数の増加を伴う肺胞の炎症）CD4 / CD8商の増加：これは、より多くのT細胞（免疫細胞）は存在しますが、機能が損なわれます。

肺のリンパ節の生検または肺組織の生検を肺標本の一部として採取することも可能です。組織の組織学的検査では、乾酪性ではない上皮細胞肉芽腫（結合組織結節）ランハンス巨細胞とリンパ球、単球、結合組織細胞の端壁。

サルコイドの血液検査は、炎症の増加と沈降速度の増加を示します（BSG）。さらに、抗体と免疫グロブリンGの値が増加します。

腎臓が関与している場合は、カルシウムとカルシトリオールが増加します。さらなるテストには、クレアチニン、尿素、および腎機能を評価するための尿検査が含まれます。

肺機能は、肺活量測定を使用して検査されます。エース（アンジオテンシン変換酵素）およびS-IL-2R（可溶性IL-2受容体）は肺疾患の活動マーカーであり、サルコイドの治療が成功すると減少します。

サルコイドーシスのさらなる検査には、心不整脈を除外するためのEKG、眼科医への訪問（目の関与？）とツベルクリン検査（T細胞の機能障害のために陰性).

このトピックの詳細については、次を参照してください。 サルコイドの診断

サルコイドの病期

サルコイドはX線所見に従って段階に分けられます：

• ステージ0：変化はありませんが、別の臓器にサルコイドがあります。
  
• ステージ1：胆道リンパ節腫脹（肺の付け根の両側が拡大したリンパ節）、自然寛解の約70％の確率。
  
• ステージ2：ステージ1と肺の結節性変化、自然寛解の約40％の確率。
  
• ステージ3：リンパ節の肥大を伴わない肺病変。
  
• ステージ4：線維性リモデリングによる肺への永久的な損傷（より結合組織）。コンピュータ断層撮影で肺の病変を視覚化することも可能です。

詳細については、こちらをご覧ください：肺線維症

サルコイドの種類は何ですか？

基本的に、サルコイドには2つのタイプがあります。ゆっくりと忍び込む慢性型と急性型のサルコイドです。

疾患が突然発症したサルコイドの急性型では、いわゆるレフグレン症候群（最初の記述子の後Sven HalvarLöfgren）およびHeerfordt-Waldenström症候群。

通常、これは慢性型のサルコイド（95％）ですが、まれに急性型のサルコイド（5％）です。

急性型

一方、サルコイドーシスの急性型、レフグレン症候群、およびヘールフォード-ヴァルデンシュトレーム症候群は、典型的には非常に特異的な症状の複合体によって特徴付けられます。

レーフグレン症候群

レフグレン症候群（サルコイド）いわゆる症状トライアド、つまり3つの異なる症状の組み合わせについて話します：

• 両側性リンパ節症
• 結節性紅斑
• 多発性関節炎

胆道リンパ節症は、肺の根の領域にある肺リンパ節の病的な腫れです（ヒルス）両方の肺に。

結節性紅斑は結節性バラとしても知られ、多発性肉芽腫の形成として現れます（とてもピリング）皮下脂肪組織の場合足首の関節、膝、下肢がほとんど影響を受けます。結節は炎症反応の発現であるため、通常、痛みを伴い、赤みを帯びた色を呈し、時には発熱や全身の病気を伴うこともあります。

多発性関節炎は、少なくとも5つ以上の関節に影響を与える炎症性関節疾患で、通常は左右対称の関節です。
結節性紅斑および多発性関節炎が発症する数週間前に、乾いた咳、体の機能障害、全身の病気感などのインフルエンザのような症状が発生します。

この時点で、LöfgrenSyndromeのメインページを読むこともできます。 レーフグレン症候群-その背後にあるものは何ですか？

ヘールフォード・ヴァルデンシュトレーム症候群

Löfgren症候群のような非常にまれなHeerfordt-Waldenström症候群は、特定の複雑な症状によって特徴付けられます。

• 熱、
• 耳下腺の腫れ
• 前部ブドウ膜炎と
• 筋膜麻痺。

耳下腺の腫れは耳下腺の腫れであり、前部ブドウ膜炎は目の虹彩および毛様体筋の炎症であり、筋膜麻痺は顔面筋の麻痺を伴う顔面神経の機能障害です。

治療なしでは、急性症状は数週間続き、その後自然に完全に退行します。

サルコイドの頻度

20〜40歳の人々はサルコイドの影響を最も頻繁に受けます。ドイツでは、人口10万人あたり15〜30人が罹患していると想定されています。スウェーデンやアイスランドなどの他の一部の国では、新規症例の割合が大幅に高く、人口10万人あたり約60症例です。

ヨーロッパでは南北の格差、つまりスペインでは、サルコイドの新規症例の発生率ははるかに低く、約2：100,000です。これの原因はおそらく疾患の遺伝的原因です。アメリカの浅黒い肌の人口は、他の人口グループよりも頻繁に影響を受けます。

サルコイドは一般に世界的に広がっており、サルコイドは男性よりも女性でわずかに多く発生します。多くの疾患は無症候性であるため、正確な数を示すことは困難です。若者では、サルコイドは気管支喘息に次いで2番目に多い肺疾患です。

サルコイドーシスの平均余命はどれくらいですか？

サルコイドの平均余命の正確な数値はありません。これは、疾患の重症度とその症状に強く依存するためです。

たとえば、急性サルコイドの場合、自然治癒の可能性は非常に高くなります。特定の種類のがんのリスクは高まりますが、これとは別に、平均余命は正常であり、障害がないと考えられます。

慢性進行期のサルコイドの平均余命は、それに応じて低くなります。

編集者からのおすすめ

サルコイドに関するより興味深い情報は、次の場所にあります。

• 肉芽腫
• サルコイドの症状
• サルコイドの診断