溶血性貧血
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前書き
溶血は赤血球の溶解です。これは、赤血球の寿命が120日になった後に自然に発生します。
増加した時期尚早の故障は病的であり、故障率が新しい形成率よりも高い場合に貧血を引き起こします。
症状
貧血の一般的な兆候に加えて、冒された人々は皮膚と目の結膜（黄疸）の黄変に苦しみます。
通常、古い赤血球の分解は脾臓で起こります。したがって、分解が長引くと、脾臓の肥大（脾腫).
溶血の危機は、重篤な感染症や手術で発生する可能性があります。危機の特徴は、皮膚の黄変、発熱、痛みです。
原因と形態
溶血性貧血の原因は次のとおりです。
- 赤血球の膜構造の欠陥（例：球状細胞貧血（遺伝性 球状赤血球症）、楕円赤血球症、マルキアファバ貧血）
- 細胞内の代謝障害（グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠損症、ピルビン酸キナーゼ欠損症などの酵素欠損）
- ヘモグロビン構造の乱れ（鎌状赤血球貧血など）
- 中毒、薬物、化学物質、放射線など
- 自己免疫抗体
- 特定の体温で活性な抗体
- 輸血後の抗体
- 骨髄移植の結果
抗体誘発溶血
抗体誘発性溶血では、体が赤血球に対して向けられた抗体を生成し、赤血球を破壊します。この抗体の形成は、薬物や感染によって引き起こされる可能性があります。多くの場合、これらは熱自己抗体です。これらは体温で赤血球に結合し、脾臓または肝臓で赤血球を破壊します。熱自己抗体は、いわゆるクームス試験で検出できます。コルチコステロイドは治療に使用されます。
これらの薬は溶血性貧血を引き起こす可能性があります
いくつかの薬を服用すると、赤血球に対する抗体の形成が刺激されます。結果として溶血性貧血を引き起こす可能性のあるいくつかの薬があります。ただし、薬が溶血性貧血を引き起こすことはめったにありません。
薬には非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）が含まれます。このグループの薬には、次のようなさまざまな鎮痛剤が含まれますイブプロフェン。特定の抗生物質は、まれに溶血性貧血を引き起こすこともあります。これらには、ペニシリンとセファロスポリンが含まれます。別の薬は、妊婦の高血圧を治療するために使用されるアルファメチルドーパです。
冷たい抗体
冷たい抗体は、体によって形成される抗体で、低温で赤血球に結合し、死に至ります。
感染から通常2〜3週間後に発生する急性寒冷凝集素症候群と慢性型は区別されます。これは、リンパ腫の場合、または明らかな原因がない場合に発生します。この場合、風邪から身を守る必要があります。顕著な溶血性貧血の場合、免疫抑制剤、すなわち免疫系を抑制する薬も服用できます。
機械的に誘発された溶血
機械的に誘発された溶血では、赤血球は外部の影響によって機械的に破壊されます。これは、人工心臓弁を介して、または血液透析で行うことができ、血液が透析機を通過して洗浄されます。
診断はどのようなものですか？
いつものように、診断は詳細な医師と患者の話し合いから始まり、身体診察が続きます。
貧血の診断には血液検査が不可欠です。ここでは、すべての貧血と同様に、ヘモグロビンが最初に減少します。追加のパラメーターも収集されます。赤血球を破壊することにより、LDH（乳酸脱水素酵素）が増加します。乳酸脱水素酵素は、赤血球に含まれる酵素であり、赤血球が失われることにより、血中の量が増加します。血清鉄も増加します。
さらに、ハプトグロビンが測定されます。ハプトグロビンは、この複合体が脾臓と肝臓によって分解されるまで、放出されたヘモグロビンを結合します。さらに、間接ビリルビンが増加します。ヘモグロビンの分解物です。疑われる原因に応じて、さらに具体的な検査が行われます。
血液パラメーターの変化
溶血性貧血は、以下の血液パラメーターによって示されます。
- ハプトグロビンの減少
- 間接ビリルビン増加
- LDHが増加
- 遊離ヘモグロビン増加
- 尿中のウロビリノーゲンの増加
- 網状赤血球症（若い赤血球の数の増加）
- 造血骨髄の拡大
- 貧血の種類に応じて：細胞の形状が変化します（球形、楕円形、鎌形）
平均寿命
溶血性貧血の場合、平均余命を一般的に述べることはできません。平均余命は貧血の原因によって異なります。これらの原因が治癒可能であれば、平均余命は制限されません。
一方で、溶血性貧血につながる赤血球にはさまざまな先天性の欠陥があります。欠陥の重症度と治療法の選択肢に応じて、コースは大きく異なり、最悪の場合は致命的となる場合があります。貧血はまた、物理的および化学的損傷または投薬によって引き起こされる可能性があります。治療が成功し、原因が取り除かれた場合、平均余命は影響を受けません。抗体関連の溶血も通常、非常に予後が良好です。
さらに、他の症状に加えて貧血の原因となるまれな微小血管障害（小血管の病気）もあります。予後を良好にするには、治療を早期に開始することが重要です。感染症の原因、例えばマラリア、嘘。全身状態や病人の年齢も重要な役割を果たします。溶血性貧血が急激かつ急速に進行すると、生命にかかわる緊急事態が発生する可能性があります。溶血の危機について話します。
